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Composés azotés


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Phénylacétate glutamine transférase

 

 

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CN 90/4

  • Le phényl acétate est toxique pour les neurones et principal responsable des lésions de l’oligophrénie phényl-pyruvique.
  • Le phénylacétate est partiellement excrété dans les urines malgré sa faible solubilité, mais peut aussi être conjugué avec la glutamine avant d’être excrété. La phénylacétate glutamine transférase est une enzyme de détoxification de phase II qui hydrolyse la liaison riche en énergie du phénylacétyl-CoA pour lier le phénylacétate à la glutamine.
  • La phénylacétylglutamine, plus soluble est retrouvée dans les urines des enfants atteints d’oligophrénie phényl-pyruvique.

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