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Composés azotés


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Phénylpyruvate décarboxylase

 

 

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CN 90/2

  • Le phényl-pyruvate perd sa fonction acide qui donne un bicarbonate tandis que le phénylacétaldéhyde restant est transféré sur le TPP lié à l’enzyme. En transférant ensuite cet intermédiaire sur le lipoate on l’oxyde en acide phénylacétique et on réduit le coenzyme en dihydrolipoate. Le dihydrolipoate est réoxydé par une flavoprotéine à NAD+ et enfin l’acide phénylacétique est libéré sous forme de phénylacétyl-CoA. On reconnaît la réaction de décarboxylation oxydative avec ses cinq coenzymes. Le produit final est libéré sous forme d’imidazole acétate, après hydrolyse du coenzyme.
  • Le phénylacétate est partiellement excrété dans les urines, mais peut aussi être conjugué avec la glutamine avant d’être excrété (voir CN 90/4). Le phényl acétate est toxique pour les neurones et principal responsable des lésions de l’oligophrénie phényl-pyruvique.

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