médecine
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Composés azotés

Plan du cours

Objectifs

I - Le métabolisme de l’azote

1 - Métabolisme général des acides aminés

2 - Uréogénèse

3 - Métabolisme des bases puriques

4 - Métabolisme des bases pyrimidiques

II - Les métabolismes propres des acides aminés

5 - Le métabolisme des radicaux monocarbonés

6 - Le métabolisme des acides aminés glucoformateurs

7 - Le métabolisme des acides aminés soufrés

8 - Le métabolisme des acides aminés branchés et de la lysine

9 - Le métabolisme des acides aminés aromatiques

III - Les autres molécules azotées

10 - Métabolisme des porphyrines

11 - Métabolisme de la créatine


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Partie II - Les métabolismes propres des acides aminés
Chapitre 9 - Le métabolisme des acides aminés aromatiques (Phe, Tyr, Trp)

 

9.2 - Phénylalanine hydroxylase

 

Image CN_90_PICT.jpg
CN 90

  • La phénylalanine hydroxylase catalyse la transformation irréversible de phénylalanine en tyrosine. Cette réaction nécessite la présence d’oxygène respiratoire, de fer ferreux et de la tétrahydrobioptérine (H4BPt) comme coenzyme donneur d’hydrogène. Les hydrogènes réduisent un atome d’oxygène, tandis qu’un autre atome d’oxygène vient sur le carbone 4 du noyau aromatique de la phénylalanine.
  • Le déficit en phénylalanine hydroxylase est responsable de l’oligophrénie phényl-pyruvique ou phénylcétonurie. Les dérivés du catabolisme de la phénylalanine (phénylpyruvate) sont directement toxiques pour les neurones. En cas de déficit en phénylalanine hydroxylase, ce catabolisme commence par une transamination (voir CN 90/1) qui conduit au phénylpyruvate, puis au phénylacétate ou au phényllactate.

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9.1 - Métabolisme des acides aminés aromatiques (schéma général)
9.2 - Phénylalanine hydroxylase
9.3 - Tyrosine hydroxylase
9.4 - Tyrosine transaminase
9.5 - Tryptophane pyrrolase