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Composés azotés

Plan du cours

Objectifs

I - Le métabolisme de l’azote

1 - Métabolisme général des acides aminés

2 - Uréogénèse

3 - Métabolisme des bases puriques

4 - Métabolisme des bases pyrimidiques

II - Les métabolismes propres des acides aminés

5 - Le métabolisme des radicaux monocarbonés

6 - Le métabolisme des acides aminés glucoformateurs

7 - Le métabolisme des acides aminés soufrés

8 - Le métabolisme des acides aminés branchés et de la lysine

9 - Le métabolisme des acides aminés aromatiques

III - Les autres molécules azotées

10 - Métabolisme des porphyrines

11 - Métabolisme de la créatine


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Partie II - Les métabolismes propres des acides aminés
Chapitre 8 - Le métabolisme des acides aminés branchés (Leu, Ile, Val) et de la lysine

 

8.1 - Métabolisme des acides aminés branchés (schéma général)

 

Image CN_84_PICT.jpg
CN 84

  • Deux transaminases spécifiques de la leucine et de l’isoleucine d’une part, de la valine d’autre part font la transamination de ces aminoacides dans les mitochondries (muscles, cœur, foie).
  • Les α-cétoacides subissent alors une décarboxylation oxydative par une enzyme commune aux trois cétoacides (BCKDH) (voir CN 85/1). Cette déshydrogénase a la même lipoyl déshydrogénase que la pyruvate déshydrogénase ou l’α-cétoglutarate déshydrogénase. Elle utilise les mêmes coenzymes : thiamine pyrophosphate, lipoamide, coenzyme A, FAD et NAD+.
  • Les acyl-CoA peuvent sortir de la mitochondrie pour être exportés ou oxydés par la β-oxydation des peroxysomes. Ils peuvent aussi être oxydés dans la matrice.
  • Le métabolisme des acides aminés branchés est générateur d’ions ammonium dans les muscles. Cet ammoniac est transporté vers le foie sous forme de glutamine (uréogénèse) ou après transamination sous forme d’alanine (voir cycle des CORI).
  • BCAA transaminase, BCK déhydrogénase (voir CN 85/1), isovaléryl-CoA déshydrogénase (voir CN 85/2), β-méthyl crotonyl-CoA carboxylase (voir CN 85/4), propionyl-CoA carboxylase, méthyl-malonyl-CoA mutase sont des enzymes du métabolisme des acides aminés branchés ou de la gluconéogénèse qui peuvent présenter des déficiences pathologiques.

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8.1 - Métabolisme des acides aminés branchés (schéma général)
8.2 - Transaminase des acides aminés branchés
8.3 - Précurseurs de l’acétoacétate
8.4 - Précurseurs du propionyl-CoA
8.5 - Métabolisme de la lysine et du tryptophane (schéma général)