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Composés azotés


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Glutaryl-CoA déshydrogénase

 

 

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CN 88/7

  • Le catabolisme du glutaryl-CoA, intermédiaire de la dégradation de la lysine et des acides gras à nombre impair de carbone peut se faire de deux manières :
    • soit, par la β-oxydation mitochondriale, aboutissant à l’acétyl-CoA et au propionyl-CoA ;
    • soit, par une β-décarboxylation du glutaconyl-CoA, vers le crotonyl-CoA qui aboutit à deux acétyl-CoA.
  • L’acyl-CoA déshydrogénase qui catalyse la première étape de cette β-oxydation, donne un intermédiaire insaturé (α,β-déhydroacyl-CoA ou glutaconyl-CoA) qui contient un carbone carboxylique instable, en position β par rapport à une liaison éthylénique. Ce carbone s’hydrolyse spontanément en bicarbonate.
  • Dans la β-oxydation normale, la lysine est à la fois glucoformatrice et cétogène ; avec la β-décarboxylation du glutaconyl-CoA, elle est exclusivement cétogène. En fait, la lysine étant un acide aminé indispensable et plutôt rare dans la ration alimentaire, son catabolisme ne se produit guère jusqu’à ce stade.

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