médecine
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Composés azotés


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Cystathionine β-synthase

 

 

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CN 80/2

  • La S-adénosyl-homocystéine est le produit des transméthylases. Si un radical méthyl n’est pas réactivé sur le coenzyme, l’homocystéine est libérée et catabolisée devenant ainsi le précurseur du soufre de la cystéine.
  • Grâce à une enzyme à phosphate de pyridoxal (PPal), la condensation de l’homocystéine avec la sérine conduit à un intermédiaire, la cystathionine.
  • La cystathionine sera ensuite scindée en deux par une lyase (voir CN 80/3).
  • L’absence congénitale de la cystathionine β-synthase se traduit par une homocystinurie. L’homocystine résulte de la condensation par oxydation de deux homocystéines.

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