Site FMPMC
     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 

Composés azotés


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Uroporphyrinogène I synthétase

 

 

Image CN_96_2_PICT.jpg
CN 96/2

  • L’uroporphyrinogène I synthétase (encore appelée porphobilinogène cyclodésaminase ou hydroxyméthylbilane synthétase) est une enzyme du cytoplasme des hépatocytes, thermostable à 60°C, dont on connaît trois isoenzymes.
  • Elle catalyse la polymérisation du porphobilinogène en α-hydroxyméthylbilane. La cyclisation se fait ensuite entre le quatrième et le premier noyau pour former une porphyrine de la série I. Les fonctions amine primaires du porphobilinogène sont éliminées sous forme d’ions ammonium.
  • La synthèse de l’enzyme est assez rapide (150 μg par 24 h.). Elle est normalement réprimée par un répresseur (protéine liée à l’ADN) dont l’absence ou la mutation est à l’origine de la porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther).
  • En présence d’une uroporphyrinogène III cosynthétase (voir CN 96/3) le quatrième noyau pyrrol est condensé dans un sens différent des trois autres.

     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable