Chapitre 4 - Pathologie tumorale

4.7 - Tumeurs non épithéliales

Il s'agit principalement chez l'adulte :

• Des lymphomes
• Des mélanomes
• Des tumeurs conjonctives

Les tumeurs embryonnaires sont très particulières.

Enfin, d’autres tumeurs existent soit chez d’enfant, soit dans des tissus ou organes relevant de spécialités (tumeurs cérébrales, mésothéliomes, tumeurs neuro-ectodermiques...).

4.7.1 Lymphomes

Il s'agit toujours de tumeurs malignes qui se développent principalement dans les ganglions lymphatiques, parfois dans des viscères (lymphomes du tube digestif, pulmonaires...). A partir d'un ou plusieurs ganglions, la maladie peut diffuser, au foie, à la rate, et à la moëlle hématopoiétique (biopsie ostéo-médullaire).

La survenue de certains lymphomes est favorisée par l'immunodépression (greffés, infection par le VIH) et l'infection par le virus Epstein-Barr.

La différenciation des lymphomes est analysée par comparaison avec la différenciation des lignées lymphoïdes B ou T normales. La caractérisation des lymphomes fait obligatoirement appel à l'immunohistochimie. Le CD 20 est le marqueur de la lignée B, le CD3 celui de la lignée T. Dans certains cas, le diagnostic de lymphome fait appel à des techniques de biologie moléculaire.

En pratique, la taille des cellules tumorales est un élément important pour juger de l'agressivité d'un lymphome : les lymphomes à grandes cellules sont agressifs (lymphomes de haut grade).

A part, il faut citer :

• La maladie de Hodgkin, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg.
  
  
  
• Le myélome, constitué par une prolifération plasmocytaire monoclonale avec ou sans sécrétion de chaînes légères d'immunoglobulines.
  
  
  

4.7.2 Tumeurs mélanocytaires

La différenciation mélanocytaire est liée à la présence de mélanine dans le cytoplasme des cellules tumorales qui peut être mise en évidence par des colorations spéciales. Mais certaines tumeurs mélanocytaires ne contiennent pas de pigment mélanique, mais seulement des structures mélanocytaires (mélanosomes) visibles en microscopie électronique, ou expriment des marqueurs des mélanocytes détectables par immunohistochimie (HMB45).

Les tumeurs bénignes sont des naevus. Les tumeurs malignes sont des mélanomes. Un naevus peut se transformer en mélanome : il se modifie et devient inflammatoire (stroma lymphocytaire du mélanome).

Mais la plupart des mélanomes ne sont pas précédés de naevus.

Les mélanomes sont principalement cutanés, mais des localisations au niveau de muqueuses exposées aux UV sont possibles (conjonctive, muqueuse nasale).

Le pronostic des tumeurs cutanées dépend de la profondeur de l'infiltration tumorale (mesurée en centièmes de mm) et de l'atteinte métastastique ganglionnaire régionale.

Rarement, une métastase ganglionnaire révèle un mélanome.

4.7.3 Tumeurs conjonctives

Les tumeurs conjonctives reproduisent l'aspect des différents tissus conjonctifs

Les tumeurs bénignes sont fréquentes et peuvent intéresser aussi bien les parties molles que des viscères : leiomyome ( « fibrome ») utérin, lipome gastrique, angiome du foie.

Ces tumeurs bénignes surviennent parfois dans le cadre d'une maladie génétique. Ainsi, un neurofibrome peut survenir dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen.

La fibromatose donne lieu à des fibromes multiples, récidivants, inextirpables, de mauvais pronostic.

Les tumeurs malignes (sarcomes) sont rares et intéressent essentiellement les parties molles. Ils se développent de novo et n'ont pas de cause clairement établie. Rarement, un sarcome se développe après plusieurs années dans un territoire d'irradiation. Le pronostic des sarcomes des parties molles dépend de leur extension (résécabilité) et de l'histopronostic qui permet de reconnaître des sarcomes de haut grade à fort potentiel de métastases.

Parmi les sarcomes des viscères, citons :

• Le leiomyosarcome utérin.
• Les rhabomyosarcomes, rares.
  
  
• Les tumeurs stromales du tube digestif, très rares, mais intéressantes car de nouveaux traitements ont permis très récemment des régressions spectaculaires.

A part, il faut connaître :

• Les sarcomes squelettiques, essentiellement l'ostéosarcome dont les cellules élaborent de l'os, localisé préférentiellement au niveau des métaphyses des os longs des adolescents. Cette tumeur est chimiosensible, ce qui est apprécié par l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire qui juge du pourcentage de nécrose tumorale.
  
  
  
• Le sarcome de Kaposi, lié à l'immunodépression, est caractérisé par des tumeurs multifocales à différenciation vasculaire.

4.7.4 Tumeurs embryonnaires

Les tumeurs embryonnaires reproduisent l'aspect du développement embryonnaire.

Selon la différenciation, on distingue :

• Des tumeurs indifférenciées : séminome et carcinome embryonnaire
• Des tumeurs à différenciation annexielle : tumeur du sac vitellin et choriocarcinome
• Des tumeurs à différenciation embryonnaire plus ou moins mature : tératomes.

Les tumeurs embryonnaires intéressent essentiellement les gonades. Elles représentent 95 % des tumeurs du testicule, où elles sont toujours malignes. Dans cette localisation, il est important de distinguer le séminome et les tumeurs non séminomateuses ou mixtes, qui ont des traitements différents. Au niveau des ovaires, seuls les tératomes matures sont bénins. Ces tumeurs forment un mélange de différents tissus matures (adultes) disposés en désordre. La présence de tissus immatures (tératomes immature ou mixte) indique la malignité.

A part, il faut citer le choriocarcinome, tumeur ressemblant au placenta, associé à la présence de marqueurs sériques (β-HCG), et qui donne des métastases très hémorragiques, notamment cérébrales.